Síndrome de Churg-Strauss: presentación clínica de una vasculitis eosinofílica en un paciente crítico. Reporte de caso
DOI:
https://doi.org/10.24265/horizmed.2025.v25n2.19Palabras clave:
Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis , Vasculitis Sistémica , Eosinofilia , Enfermedades de la Piel , Fallo MultiorgánicoResumen
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA), previamente denominada síndrome de Churg-Strauss, es una vasculitis sistémica poco frecuente que afecta vasos de pequeño y mediano calibre. Se caracteriza por asma de inicio tardío, eosinofilia periférica y compromiso multiorgánico que puede incluir afectaciones respiratorias, cutáneas, renales, neurológicas y hematológicas. Su diagnóstico supone un reto debido a la variabilidad clínica y a la superposición de manifestaciones con otras enfermedades inflamatorias. Se presenta el caso de una mujer de 58 años con antecedentes de hipertensión arterial y obesidad de grado III, quien ingresó a emergencias con insuficiencia respiratoria grave y asma de seis meses de evolución. Durante su hospitalización, desarrolló hipereosinofilia marcada, lesiones cutáneas no dolorosas compatibles con vasculitis, deterioro renal agudo y trombocitopenia asociada a prueba de Coombs positiva. A pesar de los resultados negativos para ANCA-c y ANCA-p, el diagnóstico de GEPA fue clínico y se confirmó mediante un estudio histopatológico, que evidenció infiltrados inflamatorios ricos en eosinófilos. Se brindó tratamiento con pulsos de corticosteroides e inmunosupresión con rituximab, logrando la resolución completa de las manifestaciones
multisistémicas y el alta hospitalaria en condición estable. Este caso pone de relieve la importancia de un diagnóstico oportuno en enfermedades raras como la GEPA, donde la sospecha clínica y la intervención terapéutica temprana con corticosteroides e inmunosupresores resultan esenciales para el éxito del tratamiento. Además, subraya la necesidad
de un abordaje multidisciplinario en el manejo de este tipo de pacientes, especialmente en entornos de cuidados críticos.
Descargas
Citas
Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al. 2012
Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature
of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. Disponible en:
https://doi.org/10.1002/art.37715
Trivioli G, Terrier B, Vaglio A. Eosinophilic granulomatosis with
polyangiitis: understanding the disease and its management.
Rheumatology. 2020;59(Suppl 3):84-94. Disponible en: https://doi.
org/10.1093/rheumatology/kez570
Vélez-Páez JL, Carranza J, Luis M, Avellanas Chavala. La anamnesis,
una herramienta diagnóstica poderosa en tiempos de medicina
tecnológica e inteligencia artificial. Análisis y reflexión de un
caso. Rev Bionatura. 2024;1(2):1–5. Disponible en: http://dx.doi.
org/10.70099/BJ/2024.01.02.3
White JPE, Dubey S. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: A
review. Autoimmun Rev. 2023; 22(1):103219. Disponible en: https://
doi.org/10.1016/j.autrev.2022.103219
Anaev EK, Kniajeskaia N. Eosinophilic granulomatosis with
polyangiitis: diagnosis and treatment-related issues. Pulmonologiya.
;33(4):542-51. Disponible en: https://doi.org/10.18093/0869-
-2022-4118
Calle AM, Aguirre N, Ardila JC, Cardona R. DRESS syndrome: A literature
review and treatment algorithm. World Allergy Organ. 2023;16(3):1-
Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.waojou.2022.100673
Furuta S; Iwamoto T; Nakajima H. Update on eosinophilic
granulomatosis with polyangiitis. Allergol Int. 2019;68(4):430–6.
Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.alit.2019.06.004
Nguyen Y, Guillevin L. Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis
(Churg-Strauss). Semin Respir Crit Care Med. 2018;39(4):471-81.
Disponible en: https://doi.org/10.1055/s-0038-1669454
Pagnoux C. Updates in ANCA-associated vasculitis. Eur J Rheumatol.
;3(3):122-33. Disponible en: https://doi.org/10.5152/
eurjrheum.2015.0043
Treccani M, Veschetti L, Patuzzo C, Malerba G, Vaglio A, Martorana D.
Genetic and Non-Genetic Contributions to Eosinophilic Granulomatosis
with Polyangiitis: Current Knowledge and Future Perspectives. Curr
Issues Mol Biol. 2024;46(7):7516-29. Disponible en: https://doi.
org/10.3390/cimb46070446
David C, Hamel Y, Smahi A, Diot E, Benhamou Y, Girszyn N, et al.
Identification of EPX Variants in Human Eosinophilic Granulomatosis
With Polyangiitis (Churg-Strauss). J Allergy Clin Immunol Pract.
;11(6):1960-3. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.
jaip.2023.02.019
Vaglio A, Moosig F, Zwerina J. Churg-Strauss syndrome: update on
pathophysiology and treatment. Curr Opin Rheumatol. 2012;24(1):24-
Disponible en: https://doi.org/10.1097/BOR.0b013e32834d85ce
Villa-Forte A. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Postgrad
med. 2023;35:52-60. Disponible en: https://doi.org/10.1080/00325
2022.2134624
Fijołek J, Radzikowska E. Eosinophilic granulomatosis with
polyangiitis – Advances in pathogenesis, diagnosis, and treatment.
Front Med. 2023;10:1145257. Disponible en: https://doi.org/10.3389/
fmed.2023.1145257
Durel CA, Sinico RA, Teixeira V, Jayne D, Belenfant X, Marchand-
Adam S, et al. Renal involvement in eosinophilic granulomatosis with
polyangiitis (EGPA): a multicentric retrospective study of 63 biopsyproven
cases. Rheumatology. 2021;60(1):359-65. Disponible en:
https://doi.org/10.1093/rheumatology/keaa416
Nguyen QH, Tran HTT, Nguyen NM. A fatal eosinophilic granulomatosis
with polyangiitis case presenting intracerebral hemorrhage and
thrombocytopenia. J Allergy Clin Immunol Glob. 2023;2(4):100148.
Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.jacig.2023.100148
Wechsler ME, Akuthota P, Jayne D, Khoury P, Klion A, Langford CA,
et al. Mepolizumab or Placebo for Eosinophilic Granulomatosis with
Polyangiitis. N Engl J Med. 2017;376(20):1921-32. Disponible en:
https://doi.org/10.1056/NEJMoa1702079
Tabb ES, Duncan LM, Nazarian RM. Eosinophilic granulomatosis with
polyangiitis: Cutaneous clinical and histopathologic differential
diagnosis. J Cutan Pathol. 2021;48(11):1379-86: Disponible en:
##submission.downloads##
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2025 Horizonte Médico (Lima)
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución 4.0.
El contenido de la Revista Horizonte Médico (Lima) (Horiz. Med.) es de libre acceso, de manera gratuita, con el fin de divulgar los trabajos y experiencias desarrolladas en el área biomédica y de salud pública realizados a nivel nacional e internacional, promoviendo la investigación en los diferentes campos de la medicina humana.
La Revista Horizonte Médico (Lima) mantiene los derechos de autoría, distribución y reproducción de los artículos publicados.
Todos los artículos aceptados y publicados en la Revista Horizonte Médico se distribuyen gratuitamente bajo los términos de la licencia Creative Commons Attribution 4.0 International (CC BY 4.0).
